蠶豆症日常注意事項 避開萘丸、薄荷醇、蠶豆等以防急性溶血性貧血

經新生兒篩檢若為蠶豆症患者，日常生活只要避免讓寶寶的衣服或用品接觸萘丸（俗稱臭丸、樟腦丸）或其氣味，避免使用含薄荷醇的產品，也不要誤食蠶豆，就不會引發急性溶血性貧血，甚至危及生命。

一般大眾可能都聽過「蠶豆症」，但對此疾病的認識可能並不太熟悉。「藥博士 正藥說」貼文中說明，對於「蠶豆症」的病人來說，日常生活中的用藥不慎，可能引發嚴重後果。我們一起來認識蠶豆症的成因，以及該避免的危險藥品清單。

蠶豆症是X染色體相關的遺傳疾病 學名為G6PD缺乏症紅血球容易因氧化損傷而破裂

蠶豆症是一種遺傳疾病，「蠶豆症」的學名是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD）缺乏症，是一種與X染色體相關的遺傳疾病。G6PD是一種酵素，在紅血球中扮演抗氧化的重要角色。當G6PD酵素不足時，紅血球容易因氧化損傷而破裂，導致溶血性貧血。

不同的G6PD基因型（genotype）會影響酵素活性的減少程度，從而導致病情的輕重不一。例如，嚴重缺乏型的病人接觸到某些氧化性藥物或蠶豆時，可能會發生急性溶血反應，而較輕微的基因型則可能無明顯症狀。這也是為什麼了解個人基因型對於蠶豆症患者特別重要。

蠶豆症患者注意！CPIC發布高溶血風險藥物清單 抗感染、抗尿酸藥品入列

臨床藥物基因組學實施聯盟（CPIC，Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium），撰寫了國際共識指南整理了一份常見的避雷藥物清單，以下這些藥物對蠶豆症患者具有較高的溶血風險，請特別小心：

▸抗感染藥物：Dapsone（達普頌）、Primaquine（派馬喹）、Tafenoquine（他非諾喹）、Nitrofurantoin（硝基呋喃妥因）。

▸抗尿酸藥物：Rasburicase（拉布立酶）、Pegloticase（聚乙二醇重組尿酸）。

▸其他高風險藥物：Methylene blue（次甲藍）。

蠶豆症患者就醫時應主動告知病情 避免自行購買來路不明的非處方藥或保健品

藥博士提醒大家，蠶豆症患者只要了解自己的病情，每次看醫生或拿藥時，務必告知自己有蠶豆症，這樣醫師或藥師才能選擇安全的替代藥物。

蠶豆症患者也要避免自行購買來路不明的非處方藥或保健品，以免接觸到其他少見但可能對健康有危害的成分。如果對用藥有任何疑問，請隨時向藥師諮詢，正確避開高風險藥物，過上健康無憂的生活。

至於為什麼建議要做新生兒篩檢呢？因為有一定比例的蠶豆症新生兒會發生「黃疸」，少數嚴重者會產生「核黃疸」，甚至可能造成永久性的神經傷害，都必須透過新生兒篩檢才能區分出是蠶豆症，也才能早期發現並妥適治療，接下來在生活中只須注意遠離特定發病物質，健康就能與一般常人無異。

▲蠶豆症患者用藥避雷清單。（圖／取自「藥博士 正藥說」粉絲專頁）

# 首圖來源／Freepik

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